Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом — он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском.
Но цель была достигнута
Две руки, две головы, два сердца… Разве сегодня нельзя их разъединить, если еще в конце 17 века была проведена успешная операция? Тем не менее, историки медицины считают, что немецкий хирург Кениг добился успеха только потому, что близнецы срослись только лишь кожным покровом, как и подкожной соединительной тканью и жировой клетчаткой в области талии. Теперь разделение близнецов удается во многих, но отнюдь не во всех случаях, причем если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как или печень, хирургическое вмешательство невозможно.
Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице — сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами. В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель — продление жизни Радицы — была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.
Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.
Первую успешную операцию по разделению сиамских близнецов сросшихся головами, но имевших каждый — свой мозг, произвел 14 декабря 1952 г. в больнице Маунт-Синай, Кливленд, шт. Огайо, США, доктор Жак С. Геллер.
Выживает лишь каждый четвертый
В Литве, в городе Алитусе, живут двенадцатилетние девочки, Вилия и Виталия Тамулявичусы, которые с рождения были обречены если не на гибель, то на ужасную жизнь… Если бы не директор Московского института нейрохирургии им. Бурденко академик РАМН Александр Коновалов. Десять лет назад он выполнил первую операцию по разделению близнецов, сросшихся не только лбами и макушками, но и мозгами! Личики девочек находились в разных плоскостях, одно развернуто от другого под углом примерно в 90 градусов. В целом близнецы выдержали более 20 сложных операций. Девочки растут веселыми, разговорчивыми, успешно учатся и любят читать. А главное, как и все близнецы, друг без друга не могут и часа прожить.
В среднем после операций по разделению сиамских близнецов выживает лишь каждый четвертый. Причем, успешным хирургическое вмешательство считается даже в том случае, если один из пациентов погибает.
Когда сросшиеся близнецы рождаются больными, врачи и родственники сталкиваются со сложной этической проблемой. Порой только у одного близнеца есть шанс выжить, и для этого нужно пожертвовать жизнью второго близнеца. Родители могут сделать выбор в пользу хирургического разделения близнецов и спасения жизни самого сильного из них. Подобный случай произошел в 1993 году с Эмми и Анжелой Лэйкберг.
Вероятность меньше 1%
Сестры родились сросшимися от грудной клетки до живота; у них была общая печень и деформированное сердце. Их мать, Рита Лэйкберг, знала, что вынашивает сросшихся близнецов, у которых мало шансов выжить, и подумывала об аборте, но в конце концов сказала: "Я не могу избавиться от своих малышей". Близнецы родились такими слабыми, что врачи хотели сразу же отключить устройство для подачи воздуха, которое поддерживало в них жизнь.
Но Лэйкберги отыскали в Филадельфии клинику, где хирурги взялись разделить сестер в надежде, что можно будет прооперировать деформированное сердце, чтобы сохранить жизнь одной из них. У Анжелы было больше шансов, но все равно, вероятность того, что она выживет, составляла меньше 1%.
Операция продолжалась пять с половиной часов, Эмми не дожила двух часов до ее окончания. Состояние Анжелы после операции было стабильным, но спустя 10 месяцев, прямо перед первым днем рождения, скончалась и она.
Рита Лэйкберг закрыла глаза на финансовую сторону проблемы и объясняла: "Я не смогла бы жить дальше, мучая себя вопросом о том, можно ли было спасти жизнь кому-то из близнецов". Но общественность задалась вопросом о том, нужно ли проводить такие дорогостоящие операции, если шансы на успех столь низки, а при этом многие люди не могут получить элементарную медицинскую помощь из-за отсутствия фондов.
Кроме того, операции такого рода противоречат основному положению клятвы Гиппократа, а именно "не навреди". Эксперты указали на тот факт, что, если бы близнецы не были сросшимися, в случае болезни обеих никто не предложил бы пожертвовать одной из сестер и пересадить ее внутренние органы второй. Было высказано предположение, что общественность не возражает против применения радикальных мер к сросшимся близнецам просто потому, что многие воспринимают их как монстров.
Но есть и другая точка зрения на операции по разделению сиамских близнецов — в них видят последнюю возможность спасти жизнь человека. Когда в 1973 году родились сросшиеся близнецы Кристина и Бетси Уоден, врачи разделили их, и Бетси умерла от порока сердца. Кристина же по сей день живет и здравствует. Их мать, Жанна Уолцек, сказала: "Их нужно было разделить, поэтому произошло то, что должно было произойти. Сильнейший выживет, слабый — быть может, нет, но так уж повелось: иногда надо пожертвовать чем-то, чтобы спасти чью-то жизнь".
Оперировать или нет?
В 1990-м году перед Львом Борисовичем Новокрещеновым, заведующим кафедрой детской хирургии, ортопедии и травматологии Челябинского мединститута, вообще не стояло дилеммы- проводить или не проводить операцию. После того как, по данным ультразвукового обследования, в городе стало загодя известно, что у молодой женщины, работницы одного из челябинских заводов, должны родиться сиамские близнецы, Новокрещенов твердо знал для себя: конечно же, он попытается разделить детей. Да и как иначе? Сделать то придется по возможности сразу, как только позволят обстоятельства: каждый лишний час трагической ошибки природы принесет лишние мучения и матери близнецов, и самим младенцам.
Могут спросить, почему тянули 36 дней, не сделав эту операцию раньше, коли к ней готовились и на нее давно решились? Мешала незаживающая рана в области пупка. Инстинктивно бедные дети пытались все время оттолкнуться друг от друга, и рана становилась все хуже. Когда хирурги, посещающие детей, поняли всю бесперспективность консервативных усилий, они взяли младенцев на операцию с этим мощнейшим фактором риска.
Продлилась операция один час сорок пять минут, прошла на удивление гладко. Ну, а эмоции? Были собранность, желание успеха, огромная жалость к детям. И, разумеется, научный интерес и научное самолюбие. Путем тщательных предварительных исследований мы установили, что у соединенных близнецов (точнее я бы их назвал неразделенными) общая печень с двумя самостоятельными коллекторами желчи, самостоятельные желудочно-кишечные тракты, мочевые системы и сердечно-легочные комплексы. И вот под эндотрахеальным наркозом (фторотан, закись азота, калипсол, кислород) с управляемым дыханием обоих близнецов (мышечная релаксация дитилином) был произведен разрез кожи по средней линии соединяющего "мостика" и на всем протяжении его передней поверхности с пересечением общего мечевидного отростка.
Были обнаружены петли кишок через значительно растянутую ленту белой пинии и париетальную брюшину "мостика", приятной неожиданностью явилось обнаружение уже в ходе операции своеобразной перегородки между брюшными полостями близнецов от печени до пупка. Природа как бы попыталась сама хоть отчасти исправить свою чудовищную ошибку, создав эту перегородку в виде двух тонюсеньких лепестков, ставших для хирургов путеводной линией.
Теперь вставал вопрос, как именно разделить печень. Вес малышек был при рождение 4700, в момент операции — 5800 граммов. Казалось грубым и кощунственным применить при разделении печени широко используемый вьетнамские метод, при котором хирург фактически как бы разрывает тело печени пальцами, обнажая, подобно струнам, сосуды и желчные ходы. Новокрещенов использовал более тонкий инструмент — кровоостанавливающий изогнутый зажим Бильрота. Были и другие удачные тактические приемы.
Хирург считает, что бригаде повезло: никакой угрозы жизни малышей в ходе операции не возникло. Все происходило под тщательным мониторным наблюдением.
Кто такие краниопаги?
В 2001 году британские хирурги успешно разделили сиамских близнецов, которые срослись у основания позвоночника. По данным врачей из Бирмингема, которые провели эту операцию, она стала лишь третьей подобной операцией в мире. Сейчас разделенные пациенты, ставшие уже подростками, чувствуют себя хорошо.
Сиамские близнецы Эман и Санчиа родились в в детской больнице Бирмингема. Они были соединены не только участком позвоночника, но и частью кишки. Однако в ходе 15 часовой операции хирургам удалось разделить близнецов без видимых осложнений.
Основную часть команды хирургов составили местные специалисты, однако они работали при содействии Льюиса Шпица из Детской больницы на Грейт Ормонд Стрит в Лондоне, который является крупнейшим в мире специалистом по сиамским близнецам. Хирургам пришлось разделять спинной мозг. Кроме того, врачи столкнулись с необходимостью разделения кишки. Им также пришлось решить проблему нехватки кожи для закрытия образующегося после разделения дефекта. Для этого за несколько недель до операции под кожу близнецов были помещены и раздуты растягивающие кожу баллоны.
В 2002 году в клинике Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе была проведена операция по разъединению сросшихся черепов сестер Марии Тересы и Марии де Хесус Ких-Альварес и длилась более 20 часов. Говорят, их теоретические шансы на выживание составляли один из миллиона. Однако все прошло удачно. Пожалуй, самым тяжелым проявлением краниопагии является ситуация, когда два раздельных мозга близнецов имеют общие сосуды. Когда хирурги разделяют сосуды черепа, в мозге могут произойти серьезные нарушения кровообращения, наиболее опасные для взрослых пациентов. У детей мозг значительно легче переносит такие осложнения.
Сложная операция по разделению сиамских близнецов, сросшихся в области головы, требует длительной подготовки и множества диагностических процедур. В первую очередь, врачи убеждаются, что мозг двух близнецов не связан, и они функционально независимы: несинхронно дышат, спят и двигаются.
Также врачам важно определить, насколько связаны системы кровообращения близнецов. Для этого одному из них вводят в вену специальное вещество, путь которого по сосудам прослеживается с помощью рентгеновского аппарата. На экране видно с какой скоростью вещество попадает от одного близнеца к другому, и какие сосуды участвуют в этом процессе.
Определив скорость передвижения этого же вещества по сосудам каждого из близнецов, можно оценить, насколько эффективно работают их сердца, и способны ли они обеспечить автономное кровоснабжение их организмов после разделения. Скорость и эффективность выведения рентгеноконтрастного вещества из организма позволяет судить о работе почек.
Доля краниопагов среди всех сиамских близнецов составляет не более 6%. Такая патология возникает, когда эмбрион, давая начало двум однояйцевым зародышам, расходится не до конца. Данный процесс происходит на второй неделе беременности. Черепа близнецов чаще всего соединяются в теменной области, также встречается затылочное и лобное сращения.
Наиболее успешными являются операции, по разделению близнецов, у которых небольшое количество общих сосудов и нет дефектов мозговых оболочек. Сращение двух различных черепных коробок в таком случае происходит лишь на небольшом участке.
Чаще всего осложнения характерны в случае так называемых полных краниопагов. На томограмме черепа таких близнецов видна единая черепная коробка, в которой находятся два мозга. Однако даже при большой площади сращения возможен положительный исход операции, при условии, что у близнецов мало общих сосудов.
Техника операции по разделению и замещению дефекта черепа выбирается индивидуально в каждом случае краниопагии. Иногда врачи прибегают даже к полной остановке сердца, искусственному кровообращению и понижению тела.
Кириллов Вадим
Сросшиеся близнецы — один из самых редких и тяжелых видов врожденных аномалий, с которыми приходится сталкиваться детским хирургам. В далеком прошлом близнецы, родившиеся сросшимися, считались «монстрами» и «уродами». В настоящее время такие близнецы, при наличии благоприятного анатомического варианта соединения, могут быть разделены, что позволяет каждому из них вести в последующем вполне нормальную жизнь.
В греческой мифологии считалось, что близнецы, родившиеся сросшимися, являются плодом соития человека с животными. Плиний, римский государственный деятель, говорил, что «природа создает монстров на удивление нам и на потеху ей самой». Амбруаз Паре, выдающийся хирург 16-го века, в его трактате О монстрах и чудесах описал 11 причин появления таких близнецов.
В 18-м веке Смелли высказал мысль о внедрении двух или более сперматозоидов в одну яйцеклетку как о причине развития «удвоенных монстров». В конце 19-го века Симпсон предположил, что сросшиеся близнецы являются результатом слияния двух идентичных близнецов.
Самый ранний из опубликованных случаев — это сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 году. Близнецы были сращены бедрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. Но самыми известными сросшимися близнецами, безусловно, были Энг и Чанг Банкеры, родившиеся в Сиаме в 1811 году.
Хотя они и были известны как сиамские близнецы, однако мать их была наполовину сиамка, наполовину — китаянка, а отец — чистокровный китаец. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами 3,5 дюйма (около 9 см) в поперечнике и 7,5 дюймов (около 19 см) по окружности. В течение всей своей жизни они были предметом неизбывного интереса для врачей, которые выясняли — возможно ли их разделить. Р. Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своем шоу. К сожалению, именно отсюда пошла традиция превращать сросшихся близнецов в цирковых уродцев, выставляя их напоказ.
Однако, благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребенка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата. Тканевой тяж, соединявший близнецов, имея очень простое строение, состоял преимущественно из мышц с тонким перешейком печеночной ткани. Они, конечно же, могли бы быть разделены, а уж тем более после смерти Чанга.
Частота и эмбриология. Близнецы (обычные, несросшиеся) рождаются с частотой примерно 1 на 87 новорожденных, причем одна треть из них —идентичные двойни (монозиготные). Частота рождения монозиготных близнецов, будучи довольно постоянной величиной, составляет 4 на 1000, в то время как частота рождения двуяйцевых (дизиготных) близнецов колеблется в зависимости от возраста матери, составляя примерно 10 на 15 тысяч новорожденных.
Что же касается сросшихся близнецов, то они рождаются с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000 новорожденных. Монозиготные близнецы-мальчики появляются на свет намного чаще, чем монозиготные двойни-девочки, однако среди сросшихся близнецов 70% — девочки. В то же время, по данным литературы, среди мертворожденных сросшихся близнецов преобладают мальчики.
Идентичные близнецы развиваются в результате деления единой оплодотворенной яйцеклетки, двуяйцевые - в результате оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. Монозиготные близнецы, таким образом, всегда имеют одинаковый пол, единый хориальный мешок и единую плаценту. Кроме того, у каждого плода имеются свои собственные амнион, желточный мешок и пупочный канатик. Что же касается дизиготных близнецов, то они могут быть одного пола, а бывают и разнополы, у каждого из них свой хориальный мешок, при этом имеются две плаценты.
В 1948 году было установлено, что к 6-му дню после оплодотворения скопление клеток человеческой зиготы превращается в бластоцисту. На одном полюсе бластоцисты несколько клеток объединяются, превращаясь в то, что называют внутренней клеточной массой. Из нее развиваются эмбрион, амнион и желточный мешок. На ранней стадии в течение короткого промежутка времени клетки внутренней клеточной массы являются тотипотентными и могут расщепляться, образуя два зародышевых диска, которые развиваются в двух идентичных близнецов.
Разделение зиготы в течение первых 7 дней после оплодотворения выливается в появление монозиготных идентичных близнецов. Сросшиеся же близнецы — результат неполного разделения внутренней клеточной массы в более поздние сроки — примерно между 13-м и 16-м днями после оплодотворения.
Остается неясным, почему расщепление после 7-го дня связано с большей вероятностью развития сложных видов слияния. Установлено, что это неполное разделение вызвано подавлением процессов, которые в норме обеспечивают формирование органа, препятствуя полному его разделению. Таким образом, в результате образуются сросшиеся органы: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт.
Классификация. Существует множество классификаций сросшихся близнецов, однако в клинической практике наиболее часто и широко применяется классификация Поттера. Большинство сводных обзоров данной патологии ограничивается анализом близнецов симметричных и равноценных. Согласно этой классификации название сросшихся близнецов состоит из слова, обозначающего место, которым они срослись, и греческого корня паг (pagus), означающего, что именно этим местом близнецы срослись (табл. 76-1).
Таблица 76-1. Классификация сросшихся близнецов и частота различных их видов
Торакопаги. Торакопаги обращены друг к другу лицом. Протяженность соединения может варьировать, но в любом случае ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу - пупком (рис. 76-1). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев отмечается также сращение (в той или иной степени) перикардом. Примерно у 75% торакопагов соединены и сердца, как правило, «порочные».
Хотя кажется, что соединение торакопагов ограничено пределами грудной стенки, однако часто имеется сращение и печенью. Как минимум у 50% этих близнецов отмечается соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые (на двоих) наружные желчные пути.
Омфалопаги. Омфалопаги, известные также под названием ксифопаги, обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия без существенного вовлечения в сращение грудной клетки. Обычно такие близнецы соединяются также брюшными полостями и печенью. Хотя верхние отделы кишечных трактов обычно свои у каждого из них, однако может отмечаться общий терминальный отдел подвздошной кишки, равно как и общая толстая кишка.
У одного из близнецов бывает неперфорированным анус. Кроме того, мочевые пузыри могут соединяться незаращенными урахусами через соединительнотканный тяж. Нередко имеется грыжа пупочного канатика. Если оболочки омфалоцеле разрываются, то может понадобиться экстренное хирургическое разделение близнецов.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Зита и Гита - сиамские близнецы, которые родились со сросшимися тазобедренными костями и имели три ноги. Девочки появились в Киргизии, в семье, где уже были здоровые дети. В 2003 году в Москве провели успешную операцию по их разделению, после чего о произошедшем узнала вся страна. И таких людей история знает не мало. О некоторых из них мы хотим вам рассказать.
Сиамские близнецы появляются, если оплодотворенный ооцит (яйцеклетка) не начал свое деление на шестой день беременности. После этого срока клетки зародыша уже не могут полностью разойтись на два плода и полное их разделение становится невозможным. Выживаемость таких младенцев очень невелика, половина из них рождается уже мертвыми и лишь 10% вырастают.
Медицина разделила возможные варианты срастания на 15 типов и каждый получил свое название в зависимости от области срастания:
Многие пары живут практически полноценной жизнью. Они влюбляются, рожают детей и ругаются друг с другом:
Попытки разделить близнецов люди делали всегда. Известно, что было проведено 200 операций, но все они заканчивались неудачно. Только в 1689 в Германии выполнили первое успешное хирургическое вмешательство, были разделены дети, сросшиеся в талии. Всего зафиксировано 50 удачных операций, после которых выжили оба или один из людей. По статистике 65% случаев завершаются спасением пациентов.
Необычные мальчики родились в 1811 году в королевстве Сиам (нынешний Тайланд). Они были соединены в области грудины. Сегодня врачи без проблем разъединили бы их, но технологии того времени этого не позволяли.
Повзрослевшие братья устроились работать в цирк к британскому бизнесмену. Они гастролировали с ним по всему миру и номер с их участием имел колоссальный успех. После окончания договора, мужчины переехали в Америку и подписали контракт с другим цирком, который стал называться «Сиамские близнецы ».
Благодаря этим братьям и их известности все последующие случаи рождения неразделенных детей получили такое название.
Братья были вполне самостоятельными людьми и даже смогли устроить личную жизнь, завести детей. У Чанга их родилось 11, у Энга - 10.
Умерли они от воспаления легких в возрасте 63 лет.
Девочки Мария и Дарья родились в 1950 году в обычной семье. Когда врачи приняли роды и увидели детей, они забрали их для исследования и не сообщили матери о случившемся, а сказали ей, что малышки умерли.
Сестры были ишиопагами - имели общую брюшную полость и кости таза, а также две головы и три ноги.
Девочек начали изучать физиологи. В центре травматологии их научили передвигаться, используя костыли, дали образование. Третью ногу решено было ампутировать, когда они подросли. Но все равно передвижение давалось им с трудом. Поэтому девушки не могли существовать самостоятельно и жили на пенсию по инвалидности.
Хирурги хотели разделить женщин, но те категорически отказывались от операции.
Маша и Даша страдали от алкоголизма и скоро у них накопился целый «букет» соответствующих заболеваний: цирроз печени, отек легких. В 2003 у Марии остановилось сердце, но Даша ничего не заметила, думая, что сестра спит. Вскоре скончалась и она. Всего женщины прожили 40 лет.
Еще одни уникальные люди - Эбигейл и Бриттани Хенсл из США. Это тот самый редкий случай, когда девушки, соединенные физически, могут жить полноценной жизнью. Женщины представляют собой редкий вид дицефалов , которые имеют общую кровеносную систему, одно туловище, две головы и конечности, как у нормального человека. Каждая отвечает за свою часть тела и конечности.
У них настолько хорошо получается владеть координацией, что девушки смогли научиться кататься на велосипеде и водить машину.
Кроме этого Эбигейл и Бриттани окончили университет и устроились на работу учителем начальных классов. Единственный недостаток в этом - зарплату им платят одну, так как работают они за одного. Но при этом сестры утверждают, что они совершенно разные. Иногда они ссорятся и даже немного дерутся, но чаще решают вопросы компромиссом.
Девушки родились в 1990 году и проживают с родителями. Они полностью самостоятельны, занимаются спортом, общаются с друзьями, любят готовить. Это один из удивительных случаев столь полноценного существования сиамских близнецов.
Мужчины являются самыми старыми на сегодня близнецами. Ронни и Донни родились в 1951 году в США. После появления необычных мальчиков на свет врачи долго искали способ разделить их, но любая операция была связана с огромным риском для жизни детей. Поэтому родители отказались от помощи врачей и забрали детей домой.
В 4 года мальчиков устроили работать в цирк, они приносили неплохой доход семье. Родители хотели отдать братьев в школу, но их выгнали оттуда, так как они мешали учиться остальным, привлекая всеобщее внимание.
Тогда ребята вернулись в цирк, где проработали до 39 лет. После этого уже взрослые мужчины уехали жить к своему здоровому брату Джиму. Его семья с радостью приняла Ронни и Донни и организовала дом так, чтобы они могли по нему перемещаться.
Ронни и Донни имеют 4 руки, 4 ноги, два сердца, у каждого есть желудок. Но кишечник один, также, как и половой орган. Последний, что интересно, управляется исключительно Донни.
У близнецов были проблемы со здоровьем, они перенесли тяжелое инфекционное заболевание с осложнениями. Сегодня их жизни вне опасности, и они уже пережили Чанга и Энга, отметив 66 день рождения.
Итак, мы рассказали вам кто такие сиамские близнецы, какие пары стали знаменитыми. Зита и Гита ‒ одни из немногих, которые перенесли тяжелую операцию по разделению. Поведали вам истории и других необыкновенных людей. Каждая из них уникальна и трагична по-своему, но это не мешает им жить полноценной счастливой жизнью.
В данном ролике Денис Венин покажет 5 самых необычных пар сиамских близнецов, расскажет, благодаря чему они стали знамениты:
Периодически появляющиеся сообщения об успешных и не очень операциях по разделению сиамских близнецов, наводят на мысль, что их стало рождаться больше, чем раньше. Так ли это и почему вообще появляются на свет такие дети? Можно ли предсказать их появление на ранних сроках беременности?
Таиландским сиамским близняшкам Пантаван и Панвад Тиенджаи повезло родиться в начала ХХI века при современном уровне развития медицины. Хотя, конечно, говорить о везении, когда у девочек оказались сросшимися сердце и печень, наверное, неправильно. Тем не менее, 60 медиков за 12 часов сумели в бангкокском медицинском центре разделить сестер, и теперь эта операция считается первым, закончившимся успешно случаем разделения сердца и печени в мировой практике.
Ранее попытку разделить общие сердце и печень у двух американских сестер Эмми и Анджелы Лейкбург, предпринимали в США в 1993 году. Причем, еще до операции было известно, что одна из сестер должна будет погибнуть. Но после окончания медицинского вмешательства, оставшаяся в живых сестра, через 10 месяцев заражается пневмонией и умирает прямо в стенах больницы.
Но, несмотря на успехи азиатских медиков, лидером по успешным операциям сиамских близнецов все равно остаются американцы. Это объясняется тем, что подобные вмешательства там начали делать еще в 60-х года прошлого века, накоплен большой опыт, а за последние 10 лет в клиниках США провели 250 операций, которые позволили выжить либо обоим, либо одному из близнецов. В 2005 г. там были успешно прооперированны египетские мальчики Мохаммед и Ахмет, появившиеся на свет со сросшимся головным мозгом. Операция длилась больше суток. Общая статистика говорит о том, что сохранить жизнь обоим или хотя бы одному сиамскому близнецу при разделении удается в 75% случаев.
Почему «сиамские»?
Сросшиеся различными частями тела братья и сестры появлялись на свет, наверное, всегда. Первое упоминание о такой аномалии, произошедшей на территории Армении, относят к 945 году. Вероятно, первое документальное свидетельство о сиамских близнецах хранится в Филадельфийском музее: описание так называемых Бидденских дев. Сестры Мэри и Элиза Чулкхарст родились в Биддене английского графства Кент в 1100 году. Они были соединены в области бедер и умерли на 34 году жизни.
А первая операция по разделению сиамских близнецов была проведена в 1689 году немецким хирургом Кенигом. Но, по-настоящему, известными в мире стали близнецы Энг и Чанг, родившиеся 11 мая 1811 года в Сиаме (сейчас Таиланд), которые и дали название этому природному феномену.
Чудом, благодаря стойкости матери, избежав смерти во младенчестве, когда король Сиама повелел умертвить детей, несущих «печать дьявола», братья принесли известность не только себе, но и своей стране. Сросшиеся в районе талии, Энг и Чанг путешествовали по миру и показывали себя публике, что принесло им еще и немало денег.
О них писали газеты, их принимали европейские королевские дворы, а в 1839 году они, завершив свое турне, окончательно поселились в США и занялись фермерством. Дела шли успешно и вскоре оба брата женились на сестрах Янс, которые, заметим сиамскими не были. В общей сложности две пары произвели не свет двадцать одного ребенка. Все дети оказались нормальными, кроме двух сыновей Чанга, родившимися глухонемыми.
Был момент в их жизни, когда братья посетили хирурга с просьбой их разделить. Но доктор отказался, предложив лучше сразу отрезать им головы. Правда, он посоветовал им немедленно лечь на операционный стол, если вдруг один из близнецов скончается, чтобы успеть спасти жизнь другому. Но в 1874 году, когда Чанг внезапно умер во сне, медика рядом не было, и Энг пережил брата всего на три часа.
Откуда приходит беда
Сегодня ученые не могут ответить на вопрос, почему в одном случае на 10 миллионов новорожденных на свет появляются сиамские близнецы.
Хотя хорошо представляют, как это происходит. Обычно яйцеклетка, если в ней начинают развиваться жизни двух однояйцовых близнецов (это те, которые выглядят потом одинаково), расщепляется на две в течение двух недель после зачатия.
Но если расщепления на 13-й день не произошло, то она так и остается сросшейся. В зависимости от того раньше или позже яйцеклетка раздумала расщепляться, появляются самые различные виды соединений плодов.
Иногда случается, что один из близнецов развивается лишь частично, и на свет появляются люди с тремя-четырьмя руками или ногами, растущими из разных частей тела. Пожалуй, самой уникальной разновидностью сиамских близнецов был французский дворянин Лазар Джон-Баптиста Коллоредо, живший в 1617 году. Из его живота рос брат, обращенный к Лазару лицом.
Причины таких неправильных делений яйцеклетки до конца неясны, но среди первых медики называют: генетический сбой, воздействие окружающей среды, различные токсические факторы, побочные действия лекарств и даже психологические моменты.
Может ли будущая мать узнать заранее, не развиваются ли у нее в утробе сиамские близнецы? Казалось бы, при современных методах исследования – это не представляет трудности. Но на практике все оказывается сложнее. Недавно в Израиле, где уровень развития медицины не вызывает сомнений, разразился скандал. В больнице "Шиба" в Тель-а-Шомере у ортодоксальной еврейской пары родились девочки, сросшиеся животами.
Но суть скандала была не в самом рождении сиамских близнецов, а в том, что женщина прошла все необходимые анализы, в том числе ультразвуковые исследования, как два положенных по правилам, так и несколько дополнительных, в период с 18 по 26 недели беременности. Все врачи в один голос утверждали – беременность идет нормально, близнецы абсолютно здоровы.
С другой стороны, если врачам удается вовремя определить (как правило, с помощью ультразвукового исследования), что женщина вынашивает сиамских близнецов, то современные медицинские технологии иногда позволяют их разделить еще в утробе матери. Правда, это обычно приводит к гибели одного из братьев или сестер.
«Определить до родов вынашивает мать сиамских близнецов или просто двойню не всегда возможно, - говорит заведующая отделением гинекологии Эндокринологического центра РАМН, профессор Елена Андреева. – Точность диагноза зависит от того, как именно срослись близнецы (если в области живота, то увидеть патологию труднее), от качества аппаратуры, на которой проводится исследование и, конечно, от квалификации врача. Помимо этого, играет роль и то, когда, на каком сроке беременности проводилось исследование. Оптимальный период для выявления подобного отклонения с 20 по 30-ю неделю беременности».
«Сиамские близнецы» развиваются из одной яйцеклетки. Почему они рождаются сросшимися, как все привыкли считать? На самом же деле близнецы наоборот — неразделённые.
Когда происходит «сбой»? Когда оплодотворённая яйцеклетки начинается делится. В нормальном течение этот процесс завершается и из одной получается две абсолютно одинаковые яйцеклетки. С момента разделения каждая из них начинается развиваться самостоятельно, независимо друг от друга. Однояйцевые близнецы всегда одного пола, имеют одинаковую группу крови, одинаковый набор генов и могут даже болеть одинаковыми болезнями одновременно.
В случае с «сиамскими близнецами» сбой происходит именно во время деления яйцеклетки. Этот процесс поздно запускается и завершается неполностью. Два плода так и остаются сросшимися. От того, насколько поздно начался процесс разделения, будет зависеть насколько серьёзным будет срастание. При лучшем случае будущие дети будут иметь общий небольшой участок кожного покрова. В худшем — общие органы.
Бывает несколько типов «сиамских близнецов», в зависимости от того, что у них общее (чем они срослись).
Определить наличие неразделённых близнецов в утробе можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Его проводят при постановке на учёт, до 12 недели беременности.
На сроке после 20 недели узнать о многоплодной беременности возможно по фонокардиографии. Будет слышно два сердцебиения (при условии, что сросшиеся плоды имеют не одно сердце).
Беременность женщины «сиамскими близнецами» само по себе является осложнением многоплодной беременности. Среди таких детей высока смертность ещё в утробе из-за низкой жизнеспособности.
Часто родители, у кого родились сросшиеся дети, мечтают об их разделении. Однако, нередко им приходится делать нелёгкий выбор, так как почти в половине случаев жизнеспособным оказывается только один ребёнок.
Дети, рождённые сросшимися, вполне могут быть жизнеспособны по отдельности. Это зависит от того, чем они срослись и насколько они способны обойтись друг без друга.
Сейчас не является редкостью операция по разделению сросшихся близнецов. Однако, сначала врач определяет, способны ли они существовать друг без друга. Если младенцы срослись не жизненно важными органами, то разделение вполне возможно.
Одной операции практически всегда не хватает. Чтобы разделить детей и дать им полноценную жизнь друг без друга, врачам и родителям предстоит проделать сложную работу по разделению и реабилитации.
Узнать заранее о появлении «сиамских близнецов» и предотвратить это не представляется возможным. Вообще многоплодную беременность на этапе зачатия нельзя определить или предугадать. Доказано, что однояйцевые близнецы появляются по воле природы и ни один фактор на это не влияет. А вот разнояйцовая беременность более предсказуема. Её вероятность возрастает с возрастом женщины, в котором она собралась рожать.
Статьи на тему
Показать всёВооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании сиамские близнецы у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».
Узнайте, что может вызвать недуг, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.
В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как сиамские близнецы у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?
Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга сиамские близнецы у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить сиамские близнецы у детей и не допустить осложнений.
А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания сиамские близнецы у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание сиамские близнецы у детей?
Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!
