Гиперпигментация (пигментные пятна) - это локализированное очаговое или диффузное скопление пигмента в коже. Гиперпигментация может быть вызвана отложением меланина или, к примеру, гемосидерина. В результате этого обычно изменяется окраска отдельных участков кожных покровов или всей поверхности тела (в редких случаях).
Причиной возникновения гиперпигментации может быть любой экзогенный или эндогенный фактор.
Экзогенные факторы:
Эндогенные факторы:
Пигментообразование - это совокупность последовательности сложных биохимических процессов, происходящих в организме. Меламин синтезируется из α-амино-β-(п-гидроксифенил) пропионовой кислоты (тирозина) в меланоцитах, содержащих меланосомы. Меламин - продукт, образующийся в результате цепочки окислительных превращений. Из меланоцитов меламин поступает в клетки эпидермиса - кераноциты, накапливается и распространяется, окрашивая кожу. Есть несколько видов пигмента меланина, различных по окраске: эумеланин - темно-коричневый и черный, феумеланин - желтый, рыжий, красный, лейкомеланин - бесцветный аналог. От количества пигмента и преобладания того или иного типа меламина зависит цвет кожи, радужной оболочки глаз и волос человека.
К меланодермиям при первичной гиперпигментации относят следующие виды особенностей и патологий:
К этим «солнечным отметинам» склонны люди с І и IІ фототипом кожи. У них в меланоцитах присутствует специфический ген, который под воздействием солнечных лучей начинает активно продуцировать большое количество меланина. Поэтому веснушки ярко выражены весной и летом. Также их появление связано с возрастом. До 20-25 лет эфелиды более яркие и заметные, до 35 их количество может увеличиваться. А затем они становятся бледнее.
Хлоазама (мелазама) - неравномерная пигментация кожных покровов, преимущественно встречается у женщин. Эта приобретенная гиперпигментация может быть связана с УФ-излучением и генетической предрасположенностью - гиперчувствительностью меланоцитов к увеличению количества гормона эстрогена. Поэтому мелазама часто появляется при приеме гормональных препаратов, в том числе контрацептивов, во время беременности, в климактерическом периоде, при нарушении гормонального фона, на фоне воспалительных процессов женских половых органов. Также хлоазама может быть вызвана приемом фотосенсибилизаторов (аммифурина, псоберана, антибиотиков тетрациклинового ряда, сульфаниламидов и др.) или использованием наружных средств, содержащих фотосенсибилизаторы. Мелазама преимущественно локализуется в области лица и шеи.
Выделяют три типа хлоазамы в зависимости от локализации гиперпигментированных пятен на теле:
По локализации пигмента в дерме или эпидермисе различают:
Лентиго - пигментные пятна овальной формы. Бывают плоскими и выпуклыми. Окрас - от бежевого до темно-коричневого. Различают юношеское лентиго, возникающее чаще на фоне пребывания на солнце продолжительное время, и старческое. Второй тип может проявляться в возрасте от 40 лет, когда повышается проницаемость эпидермиса и снижается липидный барьер. Иногда лентиго возникает после светолечения (ультрафиолетовой фототерапии в комбинации с псораленом).
Витилиго - исчезновение пигмента на отдельных участках кожи, проявляется в виде белых пятен с неровными краями различного размера. Витилиго - исключительно косметический дефект, не представляющий опасности для физического здоровья человека. Однако патология доставляет тяжелые моральные страдания.
Более 70% случаев витилиго фиксируется у представительниц женского пола. Связано это, предположительно, с повышенной психоэмоциональной чувствительностью девушек и женщин. Причины появления витилиго до конца не выяснены. Известно лишь, что провоцирующими факторами могут стать нервно-психические срывы, химические или физические раздражители, нарушение иммунной реакции. Витилиго может возникать параллельно с дерматозом (любой формой). Однако у человека должна быть склонность к появлению витилиго (генетическая предрасположенность или врожденные особенности организма). Меланосохранность клеток может восстанавливаться без лечения и без видимых причин. Но это, к сожалению, частный случай, методов эффективного лечения витилиго пока не существует. Усилия при такой болезни направлены на коррекцию косметического дефекта и предупреждение распространенности заболевания - препятствование появлению новых пятен.
Вторичные гиперпигментации могут иметь поствоспалительную природу после акне (постакне). Также довольно часто вторичная гиперпигментация наблюдается у пациентов, злоупотребляющих приемом солнечных ванн, может возникнуть как осложнение после непрофессионально проведенной процедуры лазерной шлифовки кожи или химического пилинга.
Методы коррекции и лечения гиперпигментации выбираются в каждом случае индивидуально, в зависимости от анамнеза, степени выраженности, стадии.
По механизму воздействия на организм профилактические и лечебные мероприятия делят на несколько типов:
Депигментирующие препараты делятся на ингибиторы тирозиназы (аскорбиновая и койевая кислота, арбутин) и угнетающие синтез и функцию меланина (азелаиновая кислота, гидрохинон).
Мезотерапия - популярный метод инъекционной косметологии, в котором используются микродозы лекарства. Для лечения пигментных пятен (гиперпигментации) применяют эпидермальную, поверхностную дермальную, глубокую дермальную и смешанную мезотерапию. Препарат для инъекционного введения выбирается индивидуально, в зависимости от типа и степени гиперпигментации кожи. Это может быть линолевая, гликолиевая или аскорбиновая кислота, плацентарные и витаминно-минеральные комплексы, эмоксипин и др.
Криотерапия - воздействие на кожу жидким азотом. Криодеструкция используется преимущественно при вторичной гиперпигментации для отшелушивания верхнего слоя эпидермиса, в котором скапливается большое количество меланина.
С развитием лазерной терапии появилась возможность воздействовать на клетки и глубокие слои тканей, не повреждая поверхностный эпидермис. Глубина проникновения лучей зависит от длины волны. Для поверхностного воздействия используют волны 300-400 нм, которые интенсивно рассеиваются. Для проникновения в глубокие подкожные структуры используют волны большей длины. Лазерный аппарат воздействует на эндогенные хромоформы - молекулы-мишени, среди которых находится и меламин. Также с помощью лазера можно уничтожать экзогенные хромоформы, к примеру, красители татуировок.
Для лечения гиперпигментации используются различные лазерные аппараты. При лазерной дермабразии происходит послойное удаление поверхностных слоев дефокусированным лучом лазера на диоксиде углерода.
Наибольшее распространение для коррекции гиперпигментации получил метод селективного фототермолиза. Пигментированная структура-мишень поглощает импульс, в результате в хромоформе происходит процесс фототермолиза - превращения энергии излучения в тепловую энергию. При этом меламин разрушается или обеспечивается. Важно правильно выбрать длину волны, продолжительность и периодичность подачи импульса, плотность излучаемой энергии, чтобы селективное воздействие было направлено исключительно на мишень, которая должна поглощать лучи. За пределами структурами мишени поглощение должно отсутствовать, чтобы не перегревать и не травмировать здоровые ткани, в которых нет скопления меламина.
Механизм образования меламина давно доподлинно известен, однако вопрос регуляции деятельности хроматофор, эпителиальных и свободных клеток нейроэктодермальной природы, функциональные особенности пигмента и причины синтеза аномального количества меламина до сих пор недостаточно изучены. Проблема исследования патогенетических механизмов нарушения меланогенеза усугубляется тем, что из тканевых структур меламин в чистом виде выделить невозможно - его представление в данном случае лишь теоретическое. На практике же тканевый меламин очень быстро образует комплекс с белками внеклеточного матрикса и аминокислотами, в результате чего образуются меланопротеины.
В результате ряда наблюдений за пациентами с гиперпигментацией и исследований были получены данные, что механизм меланогенеза имеет взаимосвязь с нервной системой. Это подтверждают, в частности, многочисленные случаи постстрессового витилиго. Также исследовавшие проблему нарушения регуляции меланогенеза дерматологи неоднократно описывали в литературе примеры нарушения пигментообразования на участках кожи по ходу нервов, причем расположены они зачастую симметрично.
Есть жизнеспособная теория естественной регуляции меланогенеза организмом, связанная со свободными радикалами. Ее авторы отмечают повреждения митохондриальных ДНК, вызванные дефицитом антиоксидантов.
Научно доказано, что на механизмы меланогенеза непосредственное влияние оказывает гормональный фон у женщин. Кожа человека является гормонозависимым органом, она реагирует на количество гормонов, при этом изменяется ее состояние. Самое активное влияние на кожу оказывают половые гормоны, регулирующие рост волос на теле, деятельность сальных желез и выделение секрета, митотическая активность базальных клеток. Известно, что около 30% женщин детородного возраста, принимающих оральные контрацептивы, имеют ту или иную степень меланоза. Однако отказ от комбинированных гормональных препаратов далеко не всегда решает проблему - гиперпигментация может сохраняться и после окончания приема через значительный промежуток времени.
С возрастом происходит постепенное угасание функции яичников, снижается интенсивность синтеза половых гормонов фолликулярным аппаратом, прежде всего эстрогенов. Со временем их производство практически прекращается, но стромы яичника продолжают продуцировать некоторые андрогены (андростендиол и тестостерон). К началу периода менопаузы, после 40-45 лет, секреция эстрогенных гормонов в женском организме снижается более чем в 10 раз по сравнению с нормальным значением у молодых девушек. И часто в этом возрасте появляется гиперпигментация кожи разной степени выраженности и с различной локализацией.
На меланогенез влияют не только эстрогены, но и другие гормоны: тиротропин, соматотропин, кортикотропин. Поэтому к нарушению нормального протекания синтеза меланогенеза могут привести любые изменения гормонального фона, связанные с патологией внутренних органов и эндокринной системы.
При лечении гиперпигментации, вызванной воспалительными процессами или воздействием солнечных лучей, прогноз обычно положительный. Гормонально обусловленная дисхромия кожи хуже поддается терапевтическому воздействию.
Гиперпигментация - тревожный сигнал организма, который нельзя игнорировать.
В любом случае гиперпигментация - тревожный сигнал организма, который нельзя игнорировать. Нарушение синтеза меламина является следствием, а не причиной. Поэтому необходимо записаться на прием к дерматологу, чтобы пройти обследование. Врач поставит диагноз. И чем раньше начать лечение, тем больше шансов восстановить функции организма и кожи, чтобы продолжать полноценную и счастливую жизнь.
Нарушение пигментации меланином свидетельствует о заболеваниях других систем органов (табл. 51-1 и 51-2), они могут подразделяться на гипомеланозы (уменьшенное содержание или отсутствие меланина в дерме, лейкодерма) и гипермеланозы (увеличение количества меланина в эпидермисе или дерме). В целом гипомеланозы обусловлены повреждением в одном или более звеньях цепочки превращений меланина, например отсутствие меланоцитов, нарушение образования нормальных меланосом или их транспорта к кератнноцитам. Гипермеланозы в свою очередь подразделяются на эпидермальные пигментные нарушения, характеризующиеся коричневой окраской, и дермальные (синяя, синевато-серая, серая окраска). Коричневые гипермеланозы (меланодерма) связаны с увеличением содержания меланина в эпидермисе в результате усиления активности меланоцитов, увеличения количества секреторных меланоцитов, числа меланосом или их размеров. Синевато-серые гипермеланозы (церулодерма, синяя кожа) сходны с ложным татуировочным меланином и объясняются присутствием меланина в дерме, в эктопических дермальных меланоцитах или дермальных макрофагах, которые в результате эффекта Тиндола придают коже характерный серый, серо-голубой или синий цвет. Подобный цвет кожи может определяться и другими факторами, не связанными с меланином, охронозом, татуировкой, действием лекарственных препаратов (аминазин, амиодарон, миноциклин), отложением в дерме некоторых чужеродных веществ.
Таблица 51-1. Изменения пигментации как диагностические признаки в терапии
| Основные жалобы | Изменения пигменгации | Болезнь | Системные изменения | ||||
| Коричневая гиперпигментация при болезни Аддисона | |||||||
| Потемнение кожи | Генерализованный диффузный коричневый гипермеланоз | Болезнь Аддисона Гемохроматоз АКТГ-продуцирующие опухоли Системная склеродермия (ранняя) Поздняя кожная порфирия | Недостаточность надпочечников Цирроз печени, диабет Первичная опухоль задней доли гипофиза; метастазы рака Дисфагия, легочная недостаточность Увеличение отложения железа в печени Сахарный диабет (25%) | ||||
| Отграниченные коричневые пятна | |||||||
| Боли в животе, коричневые пятна на губах, пальцах | Отграниченные, в основном небольшого размера темно-коричневые пятна (множественные) | Синдром Пейтца- Егерса | Полипоз тонкой кишки | ||||
| Коричневые пятна повсеместно | Отграниченные, небольшого размера темно-коричневые пятна | Синдром «LEOPARD.» | Изменения на ЭКГ; стеноз легочной артерии | ||||
| «Родимые» пятна, гипер-тензия, преждевременное половое созревание | Отграниченные, сходные по форме, коричневые пятна, небольшие или большие (цвет кофе с молоком), одиночные или множественные | Нейрофиброзоматоз Реклинг-хаузена Синдром Уотсона Синдром Олбрайта | Нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы; фео-хромоцитома; пигментированная гамартома глаз (узелки.Пиша) Стеноз легочной артерии Полиостозная фиброзная дисплззия Преждевременное половое созревание | ||||
| Множественные темные пятна | Отграниченные темно-коричневые пятна или несколько возвышающиеся папулы с неровными краями и пестрой окраской (единичные и множественные) | Диспластический невус-синд-ром | |||||
| Отграниченные белые пятна | |||||||
| Белые пятна | Отграниченные, преимущественно большого размера белые пятна (единичные или множественные) | Витилиго Гипотиреоз Тиреотоксикоз Пернициозная анемия Надпочечниковая недостаточность Сахарный диабет Саркоидоз Проказа | Легочная симптоматика Увеит Безболезненные белые пятна на коже Периферические нейронатии Гепатоспленомегалия | ||||
| Судороги, отставание умственного развития | Врожденные отграниченные небольшого размера (1-3 см) белые пятна (числом более трех) | Туберозный склероз | Отставание умственного развития, изменения на ЭЭГ Аномальная КТ-сканограмма Рабдомиома сердца | ||||
| Нарушение функции зрения, глухота Глухота | Отграниченные белые пятна, поседение волос Белая прядь волос на лбу, врожденные отграниченные широкие белые пятна | Болезнь Фогта - Коянаги -Харада Синдром Вардснбурга | Увеит Снижение слуха Нервная глухота, гетерохромия | ||||
| Общий гипомеланоз | |||||||
| Чувствительность к солнечным лучам, снижение остроты зрения | Общий гипомеланоз кожи, волос и увеального тракта | Кожно-глазной альбинизм, рецессивный | Снижение остроты зрения, просвечивание радужки, нистагм | ||||
| Чувствительность к солнечным лучам, слабый загар | Кожный тип I или II- | Кожно-глазной альбинизм, доминантный | Просвечивание радужки, нормальное зрение, нистагм (редко) | ||||
Таблица 51-2. Нарушение меланиновой пигментации
| Гипомеланоз" (лейкодерма) | Гипермеланоз" (меланодерма) | Гипомеланоз" (лейкодерма) | Г и пер меланоз" (меланодерма) |
| Белый | Коричневый, серый, серо-голубой или синий | Белый | Коричневый, серый, серо-голубой или синий |
| Генетические факторы | Химические и фармакологические вещества | ||
| Частичный альбинизм | Пятна цвета кофе с молоком и веснушкоподобные при нейро-фибпоматозе" | Гидрохинон, монобензил-эфир 3 | Интоксикация мышьяком 6 |
| Синдром Ванденбурга^ Витилиго 3 "^ | Меланозные пятна при полио-стозной фиброзной дисплазии (синдром Олбрайта) 3 | Гидрохинон }л Смесь катехоловых и феноловых соединений 6 | Лечение миелосаном 6 Фотохимические агенты местного или общего действия 3 |
| Гипомеланозные пятна при туберозном склерозе 35 | 5-Фтор\"рацил (системное введение)" 7 | ||
| Кожно-глазной альбинизм 6 " Тирозиназоотрицательный Тирозиназоположительный Желтый мутантный Коричневый рыжий синдром | Веснушки 3 Пигментные «родимые» пятна 3 Пигментные «родимые» пятна и аритмия 3 Невус Бекера | Хлорохин и гидрохлорохин 8 Прием мышьяка 3 Кортикостероиды местно и внутрикожно" ^ | Циклофосфан 6 Азотистый иприт (местно) 3 Блеомицин 3 Фиксированные (лекарственные) высыпания"" 3 BCNU |
| Синдром Германского- Пудлака Синдром Чедиака-Хигаси Синдром Мак-Кьюсика | Нервно-кожный меланоз 3 Пигментная ксеродерма 3 | Физические факторы | |
| Ожоги (термические, ультрафиолетовые, ионизирующая радиация) 312 Травмы 3 " 2 | Ультрафиолетовое облучение (солнечный загар) 3 -, и -излучение 3 | ||
| Альбинизм глазной 3 """ 8 | Папиллярно-пигментная дистрофия кожи | ||
| Альбинизм кожно-глазной"""" 8 | Синдром Фанкони 3 Дермальный меланоцитоз | Травма (например, при хроническом зуде) | |
| Ослабление пигментации при иммунодефиците | Дермальный меланоцитоз (монгольское пятно) 23 |
| Фенилкетонурия"" ^ Синдром Фанкони 8 Гомоцистннурия""" 8 Гистидинемия 6 Синдром курчавых волос Менкеса" Преждевременное поседение волос 8 | Несовершенная пигментация 2 " 3 | ||||
| Метаболич | еские факторы | Воспалени | е и инфекции | ||
| Гемохроматоз 1 " Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона) 6 Порфирия (врожденная эритро-поэтическая, variegata и поздняя кожная)^ Болезнь Гоше 9 Болезнь Нимана - Пика 9 Билиарный цирроз 9 Хроническая почечная недостаточность | Саркоидоз* э Пинта 3 Фрамбезия 3 Проказа 3 " Разноцветный лишай 3 """ Последствия висцерального лейшманиоза (кала-азар) 3 Экзематозный дерматит 3 " 5 Псориаз 3 Дискоидная красная волчанка 3 Лейкодерма Вагабонда 3 Смешанные послевоспали-. тельные ги помела нозы 35 | Послевоспалительные меланозы (экзантемы, лекарственные сыпи) 3 Плоский лишай 3 Дискоидная красная волчанка 3 Ограниченный хронический ней-родермнт 3 Аллергический дерматит 9 Псориаз 3 Разноцветный лишай 3 Пинта в подвергшихся воздействию областях"""" | |||
| Эндокрин | ные факторы | Новооб{ | >азования | ||
| Гипопитуитаризм 6 Болезнь Аддисона 3 Гипертиреоз 3 | АКТГ- и МСГ-продуцирующие опухоли гипофиза и др. Лечение АКТГ 6 Беременность 9 Болезнь Аддисона 6 Мелазма 3 """ | Приобретенная центрифу-гальная лейкодерма (включая галоневус) 3 Витилцгоподобный гипомела-ноз" 5 , сочетающийся с мела номой | Злокачественная меланома 3 " 13 Мастоцитоз (пигментная крапивница) 3 Папиллярно-пигментная дистро фия кожи с аденокарциномой и лимфомой 3 Серо-голубая пигментация дермы с метастатической мелано-мой и меланогенурией 6 | ||
| Гипомеланоз (лейкодерма) | Гипермеланоз" (меланодерма) | Гипомеланоз" (лейкодерма) | Гипермеланоз" (меланодерма) | ||
| Факторы питания | Смешанные факторы | ||||
| Хронический дефицит или выведение белка^" Квашиоркор Нефроз Язвенный колит Нарушение процессов всасывания в кишечнике Дефицит витамина B?z | Пеллагра 9 С пру 9 Дефицит витамина Bia Хроническая недостаточность питания 3 | Синдром Фогта-Коянаги- , Харада 3 Склеродермия ограниченная или системная 3 Поседение волос 8 Гнездная алопеция 14 Синдром Горнера врожденный и приобретенный 7 Идиопатический каплевидный гипомеланоз 3 | Системная склеродермия 6 Хроническая печеночная недостаточность 1 " Болезнь Уипла 6 Сенильные лентиго («печеночные пятна»)"" Синдром Кронкайта -Канада i Синдром POEMS | ||
1 Включены и нарушения пигментации или состояния, при которых они встречаются.
2 Серый, серо-голубой или синий цвет определяется присутствием в дерме дермальных меланоцитов или фагоцитированного меланина.
3 Зона изменения пигментации ограничена.
4 Возможно полное исчезновение пигмента в коже и волосах.
5 Утрата пигмента обычно частичная (гипомеланоз); при осмотре с помощью лампы Вуда выявляется, что измененные участки кожи лишены пигмента не полностью (амеланоз), что бывает при витилиго.
6 Изменения пигментации имеют диффузный характер, не ограничены, не имеют определяемых краев.
7 Уменьшено количество пигмента в радужке.
8 Уменьшено количество пигмента в волосах.
9 Изменения пигментации могут быть диффузными или ограниченными. 10 Идиопатические или факторы, связанные с беременностью. 11 Седые или рыжие волосы. 12 Уменьшено число меланоцитов.
13 Зоны коричневого цвета могут чередоваться с участками серо-голубого и синего цвета. 14 Вновь вырастающий волос белого цвета,
Распознавание отграниченного гипомеланоза (белые пятна), серого, серо-голубого или синего гипермеланоза обычно трудностей не вызывает. При слабо выраженном гипомеланозе у больного с очень светлой или незагорелой кожей ее изменения могут быть неотчетливыми, диагностике способствует исследование в темном свете (лампа Вуда, см. гл. 47), при котором усиливается контраст между участками кожи с измененной эпидермальной пигментацией и здоровой, но не усиливаются различия между здоровой кожей и зонами повышенной дермальной пигментации. Нередко бывает трудно дифференцировать диффузную коричневую гиперпигментацию (например, при болезни Аддисона) или диффузный гипомеланоз (при альбинизме) от нормальной пигментации из-за широкого спектра ее колебаний у здоровых. Диффузные изменения цвета кожи могут быть малозаметными, часто сам больной не подозревает о необычном, необъяснимом, постепенно прогрессирующем потемнении кожи типа сохраняющегося летнего загара. Степень гипермеланоза связана с исходным цветом кожи больного. При болезни Аддисона у выходца из Средиземноморья (например, жители Италии, Франции или Испании) кожа может оказаться интенсивно пигментированной, а у человека со светлой кожей может развиваться только минимальная степень гипермеланоза. Изменение пигментации в слизистых оболочках и некоторых зонах, например в подмышечных впадинах и на ладонных поверхностях, обычно определяется легче, чем генерализованная коричневая гиперпигментация.
Генетические нарушения обмена меланина. Больные с нарушениями пигментации могут предъявить жалобы на потемнение кожи общее или пятнами, появление «белых» или «родимых пятен» (см. табл. 51-1), у других наступают глухота, ирит, появляются припадки, а изменения пигментации носят случайный характер. Приводимый далее анализ базируется вместе с тем скорее на этиологических факторах, нежели на симптоматологии.
Кожно-глазной альбинизм относится к аутосомно-рецессивным признакам и характеризуется врожденным равномерным гипомеланозом кожи и волос. Случаи только кожного альбинизма не встречаются, но глазной альбинизм на фоне неизмененной или минимально измененной кожи был зарегистрирован. Классическими признаками при кожно-глазном альбинизме служат выраженный гипомеланоз или амеланоз кожи, белые или почти белые волосы, светобоязнь, нистагм, гипопигментированное глазное дно, просвечивающая радужка. Этот вид альбинизма может классифицироваться в зависимости от наличия или отсутствия тирозиназы в фолликулах вырванных волос волосистой части головы (реакция инкубации фолликула волоса). Волосяные луковицы волос у здорового человека темнеют при инкубации с тирозином. При кожно-глазном альбинизме они также могут иногда темнеть в этих условиях (тирозиназопозитивный альбинизм), в других случаях этот эффект отсутствует (тирозиназонегативный альбинизм).
Известно, что эти два типа альбинизма имеют раздельные локусы генов. При кожно-глазном альбинизме меланоциты определяются, но образование меланосом прерывается на ранних стадиях, поэтому в коже и волосах альбиносов встречаются немногочисленные зрелые меланосомы. Наличествующая тирозиназа функционально неполноценна, она может обеспечить перевод тирозина в ДОФА. Другие варианты кожно-глазного альбинизма включают в себя желтые мутанты, синдром Германского - Пудлака (геморрагический диатез вследствие увеличения числа аномальных тромбоцитов) и синдром Чедиака - Хигаси (возвратные инфекции, гематологические и неврологические нарушения, ранняя смерть при лимфоме). Дефицит меланина при кожно-глазном альбинизме имеет для человека два серьезных последствия: снижение остроты зрения и высокая степень непереносимости солнечного света. Высокая чувствительность человека с альбинизмом к ультрафиолетовым лучам часто приводит к развитию рака на открытых участках кожи. На третьем 10-летии жизни почти у всех живущих в тропиках альбиносов развиваются актинические кератозы или рак кожи. В связи с этим они должны в течение дня пользоваться эффективными местными средствами защиты от солнца и по возможности избегать его воздействия (см. гл. 52).
Сообщается о синдроме врожденного диффузного ослабления пигментации в сочетании с иммунодефицитом. Он сопровождается спленомегалией, нейтропенией, тромбоцитопенией и нарушением функции Т-хелперных клеток.
Фенилкетонурия представляет собой нарушение метаболизма фенил аланина, наследуемое как аутосомно-рецессивный признак, при котором в цепи превращений фенилаланина до тирозина заблокировано одно-единственное звено. При этом ослабляется пигментация кожи, волос и радужки. Интенсивность пигментации волос, для которых характерна окраска от очень светлой до темно-коричневой, должна оцениваться только путем сравнения с ее интенсивностью у сибсов, потомков тех же родителей. Меланоциты не изменены, но набор меланосом не полон. Недостаточное образование меланина связано с тем, что избыток в сыворотке и во внеклеточной жидкости фенилаланина и его метаболитов действует как конкурентный ингибитор тирозиназы, блокируя синтез меланина.
Витилиго, идиопатически приобретенный ограниченный гипомеланоз, в 30% случаев семейное заболевание, при котором постепенно увеличиваются амеланотические пятна (табл. 51-3). При этом отмечается локальное сегментарное (в пределах одного или более дерматомов) или генерализованное распределение пятен. В некоторых случаях они настолько распространяются, что практически вся кожа становится белой. В типичных случаях пятна витилиго локализуются на разгибательных поверхностях, в местах костных выступов (локтевые, коленные суставы), вокруг мелких суставов кисти, вокруг глаз и рта. В процесс могут оказаться вовлеченными и нижние отделы спины, подмышечные впадины, запястья. Часто он распространяется на кожу гениталий, ладонных и подошвенных поверхностей. В типичных случаях пятна витилиго постепенно увеличиваются в центробежном направлении, появляются новые. Менее чем у 30% ббльных могут спонтанно появляться очаги слабой репигментации, особенно на открытых участках кожи. Волосы в зоне пятен витилиго обычно белые, но могут быть нормального цвета. Большинство лиц с витилиго в целом здоровы, у других с увеличенной частотой обнаруживают заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, аддисонову болезнь и пернициозную анемию. Действительно, гипертиреоз, тиреоидит, гипотиреоз и нетиреотоксический зоб в качестве типичного сопутствующего заболевания встречаются при витилиго у лиц в возрасте старше 50 лет, особенно это относится к гипотиреозу. Есть сообщения о синдромах с множественными эндокринопатиями, гипертиреозом, гипопаратиреозом, аддисоновой болезнью, хроническим кандидозом слизистых оболочек и кожи, гнездной алопецией. Более чем у 10% больных может развиться ирит. Вопрос о патогенезе витилиго не решен, согласно классическим представлениям его связывают с разрушением меланоцитов, токсическими предшественниками меланина или лимфоцитами. По некоторым данным, при витилиго обнаруживают антитела к нормальным меланоцитам.
Таблица 51-3. Нарушения при ограниченных гипомеланозах типа витилиго
1. Какие 4 компонента определяют
пигментацию кожи в норме?
Нормальную пигментацию кожи
формируют 4 пигмента эпидермиса и дермы.
1. Оксигенированный (красный)
гемоглобин в артериях и капиллярах.
2. Деоксигенированный гемоглобин
(голубой) в венулах.
3. Каротиноиды или продукты
неполного метаболизма желчи (желтый).
4. Эпидермальный меланин.
Из всех этих пигментов меланин в наибольшей степени определяет цвет кожи.
2. Чем определяется цвет кожи у людей
разных рас?
Типом синтеза меланина и
количеством меланина, распределенным между окружающими меланоцит кератиноцитами.
Для светлокожих характерен
светло-коричневый меланин, феомеланин, и незначительное его количество
в окружающих меланоцит кератиноцитах. Для темнокожих, наоборот, свойствен
темно-коричневый меланин, эумеланин, и большое его количество в окружающих
меланоцит кератиноцитах. Все оттенки кожи зависят от величины соотношения
светло-коричневого феомеланина и темно-коричневого эумеланина.
3. Как часто встречаются нарушения пигментации?
У большинства людей в течение жизни бывают нарушения пигментации. К счастью, в основном они доброкачественные, ограничены и обратимы. Например, наиболее часто нарушения пигментации встречаются при разрешении воспалительных дерматозов в виде гипер- или гипопигментации и существуют в течение нескольких месяцев.
4. Назовите 2 основных типа нарушения
пигментации.
Лейкодерма и меланодерма.
При лейкодерме
отмечаются более светлые участки по сравнению с нормальной
кожей, при меланодерме
- более темные. Кроме того, нарушения пигментации
подразделяются с учетом механизма их образования - повреждения меланоцитов
или изменения содержания пигмента в коже,
5. Имеется ли связь между нарушениями пигментации и системными болезнями?
|
НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ |
СИСТЕМНЫЕ БОЛЕЗНИ |
|
Листовидные гипопигментированные пятна |
Туберозный склероз |
|
Генерализованная гипопигментация |
Альбинизм |
|
Веснушки в паховых и подмышечных областях |
Нейрофиброматоз |
|
Генерализованная гиперпигментация |
Болезнь Аддисона |
6. Как диагностировать пигментные
нарушения?
Тщательный сбор анамнеза
играет
существенную роль в диагностике пигментных нарушений. Важно выяснить время
начала заболевания (с рождения, в детстве или позднее), семейный анамнез,
влияние таких факторов, как патология внутренних органов, прием медикаментов,
воздействие химических и профессиональных агентов, солнечных лучей, ионизирующей
радиации.
Исследование кожи
должно
включать оценку локализации очагов
поражений, цвет и очертания.
Цвет
помогает
определить группу специфических заболеваний (при анестетической лейкодерме
можно заподозрить лепру). Иногда информативны очертания (форма) очагов
поражений.
Линейные очаги (часто на месте травмы) позволяют предположить витилиго,
в то время как листовидные - туберозный склероз. Имеет также значение локализация
пигментных нарушений.
Симметричные поражения верхних и нижних конечностей
характерны для витилиго. Гипергшгментация периоральной и подмышечных областей,
ладоней связана с болезнью Аддисона.
Применяются также осмотр
при помощи лампы Вуда, биопсия кожи, посредством которой определяются количество
эпидермальных меланоцитов, локализация и распространенность эпидермальной
и дермальной пигментации.
7. Что такое лампа Вуда?
Лампа Вуда дает излучение
в узком спектре от длинного ультрафиолетового до коротковолнового видимого
света. При освещении гипопигментированные очаги становятся более светлыми,
депигментированные - чисто белыми; эпидермальная гипопигментация темнее,
дермальная - не изменяется.
ЛЕЙКОДЕРМА
8. Назовите некоторые наследуемые формы
лейкодермы.
Синдром Зипровски-Марголиса
(Ziprowski-Margolis) - редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся
глухонемотой, гетерохромной радужной оболочкой и гипомеланозом кожи
Синдром Ваарденбурга (Waardenburg)
- аутосомно-доминантное заболевание характеризующееся врожденной глухотой,
гетерохромной радужной оболочкой гипомеланотическими пятнами кожи, белой
прядью волос, латеральным распо ложением медиального угла глаза и расширением
корня носа
Синдром Вульфа (Woolf)
(неполный альбинизм) - редкое аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся
белой прядью волос, гиперпигменти рованными пятнами в области депигментаций
и глухотой
Витилиго - наиболее распространенное
заболевание, встречающееся примерно у 1 % людей и хотя ген-носитель не
идентифицирован, у некоторых больных данное состояние вероятно генетически
детерминировано.
9. Какой кожной болезнью страдает
певец М. Джексон?
Витилиго
- депигментное
заболевание, связанное с уменьшением количества эпи-дермальных меланоцитов.
Встречаются как наследственные, так и приобретенные формы, возможна связь
с аутоиммунными заболеваниями. У многих больных выявляются циркулирующие
антитела, участвующие в деструкции меланоцитов. Тем не менее причина витилиго
остается неизвестной. Витилиго составляет 1 % всех кожных болезней. Заболеванию
в равной степени подвержены мужчины и женщины.
Поражения характеризуются
пятнами белой окраски с четкими границами. Иногда края пятна гиперпигментированы
и в редких случаях - гиперемированы. Наиболее часто в процесс вовлекаются
периоральные, периорбитальные и аногенитальные области, локти, колени,
подмышечные и паховые складки, предплечья. Характерна симметричность процесса.
Могут обесцвечиваться волосы (лейкотрихия).
Выраженное витилиго у чернокожей женщины
10. Когда начинается витилиго?
В 50 % случаев - в возрасте
до 20 лет. Очень часто - на третьем десятилетии жизни. В целом - с момента
рождения до 81 года.
11. Влияют ли какие-нибудь факторы
на развитие витилиго?
Больные витилиго обычно
отмечают, что заболевание начинается внезапно, с потери пигмента; в редких
случаях они связывают это с болезнью, чаще - с травмой кожи. Однако дерматоз
развивается только у лиц, предрасположенных к нему. Таким образом, травма
может спровоцировать витилиго только у конкретных пациентов.
12. Излечивается ли витилиго?
Да. Наиболее эффективный
метод - ПУВА-терапия (псорален в сочетании с УФА). Репигментация начинается
с небольших участков на границе очага поражения и в основном с волосяных
фолликулов. Поэтому для получения хорошего эффекта необходимо более глубокое
проникновение УФА, что обеспечивает стимуляцию меланоцигов волосяных фолликулов.
Применение псоралена позволяет снижать дозы УФА. В большинстве случаев
препарат применяют внутрь.
У 50-75 % больных репигментация
наблюдается при проведении ПУВА-терапии 2 раза в неделю. Большинству пациентов
требуется 15-25 сеансов для инициации репигментации и 100-300 сеансов -
для максимальной репигментации, после чего ПУВА-терапию постепенно прекращают.
Полностью репигментированные участки сохраняются в 85 % случаев.
Больным, у которых ПУВА-терапия
неэффективна, показаны местные стероиды. Все лица, страдающие витилиго,
должны защищать от солнца очаги депигментации.
13. Что такое пиебалдизм (неполный
альбинизм)?
Пиебалдизм (неполный альбинизм)
- редкое аутосомно-доминантное депигментное заболевание, характеризующееся
прядью волос белого цвета на темени и гиперпигментными пятнами в зонах
депигментации кожи.
Пиебалдизм обусловлен снижением
экспрессии меланоцитом рецептора клеточно-стволового фактора, необходимого
для нормальной миграции меланоцита в кожу. Меланоциты мигрируют в период
эмбрионального развития в дорсально-вентральном направлении, а меланоциты
со сниженной экспрессией рецептора к клеточно-стволовому фактору неспособны
мигрировать к вентральной поверхности кожи. Именно поэтому поражения кожи
локализуются на темени, животе, волярной поверхности рук и ног. В остальном
у пациентов нет отклонений от нормы. Лечение данного дерматоза не разработано.
Сочетание неполного альбинизма с глухотой называется синдром Вульфа.
14. Что такое альбинизм?
Альбинизм - группа наследственных
заболеваний меланиновой пигментной системы. Все формы наследуются аутосомно-рецессивно,
за исключением доминантного альбинизма и Х-связанного окулярного (глазного)
альбинизма. Эти заболевания в основе имеют или дефект фермента тирозиназы,
приводящий к уменьшению синтеза меланина, или дефект "упаковки" меланина
в меланосомах. В целом альбинизм характеризуется де- или гипопигментацией
кожи и волос, нистагмом, фотофобией и снижением остроты зрения. Выделяют
10 форм альбинизма. При одних формах в процесс вовлекаются кожа, волосы
и глаза, при других - глаза. Альбинизм не поддается терапии.
15. Может ли нарушение метаболизма аминокислот стать причиной лейкодермы? Наследственные нарушения метаболизма аминокислот, связанные с лейкодермой
|
ЗАБОЛЕВАНИЕ |
АМИНО-
|
РАСПРОСТ-
|
ТИП НАСЛЕ-
|
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ |
|
Фенилкетонурия |
Фенилаланин |
1:11000 |
АР* |
Гипопигментация волос, глаз, кожи, умственная отсталость при несвоевременном лечении |
|
Гистидинемия |
Гистидин |
1:10000 |
АР |
Гипопигментация, умственная отсталость |
|
Гомоцистинурия |
Метионин |
1:45000 |
АР |
Гипопигментация кожи, волос, глаз; патологические изменения ЦНС, скелета, тромбоэмболические заболевания |
16. Как отличить альбинизм от других
наследственных лейкодерм?
Общим признаком витилиго,
частичного альбинизма и, реже, лейкодермы является уменьшение количества
или отсутствие эпидермальных меланоцитов. При альбинизме их количество
соответствует норме, однако нарушен синтез меланина.
17. Как химические агенты вызывают
депигментацию или гипопигментацию кожи?
Монобензиловый эфир гидрохинона
и para
-замещенные фенолы разрушают меланоциты и приводят к депигментации.
Считается, что эти вещества превращаются меланоцитами в токсические продукты,
вызывающие деструкцию клеток. Гидрохинон, широко применяемый для осветления
кожи, уменьшает синтез меланина, конкурируя с тирозином и дигидроксифенилаланином
за тирозиназу. Тирозиназа, связанная с гидрохиноном, неспособна участвовать
в синтезе меланина. Такие химические вещества, как мышьяк, меркаптоэтиламины,
хлорохин, гидроксихлорохин и кортикостероиды, метаболически подавляют меланоциты,
что приводит к уменьшению синтеза меланина и осветлению кожи. В большинстве
случаев изменения, вызванные этими химическими веществами, обратимы.
18. Могут ли больные с нарушениями
питания страдать лейкодермой?
Да. У больных с белковой
недостаточностью, мальабсорбцией, нефротическим синдромом часто встречается
Гипопигментация лица, туловища и конечностей. Предполагается, что она обусловлена
вторичными нарушениями меланогенеза в связи с отсутствием аминокислоты,
необходимой для синтеза меланина. При коррекции диеты и нарушений обмена
веществ пигментообразование нормализуется.
19. О каких заболеваниях необходимо
помнить при наличии у больного гипопигментированных пятен?
Туберозный склероз, саркоидоз,
дискоидная красная волчанка, экзема, псориаз, вторичный сифилис, лепра,
разноцветный лишай.
20. Что такое туберозный склероз
(ТС)?
ТС - это аутосомно-доминантное
заболевание (распространенность 1:16 000), при котором могут развиться
опухоли почти в любом органе (см. гл. 5). Наиболее часто проявляется припадками
(хотя не исключается и асимптомное течение). Гипопигментированные пятна
в виде листьев или конфетти - классический признак ТС. Эти пятна не патогномоничны
для ТС, однако позволяют заподозрить ТС и провести соответствующее обследование
больного. Пятна имеются уже при рождении, до развития опухолей, и являются
важным маркером ТС.
21. Какие нарушения пигментации встречаются
при саркоидозе, дискоидной волчанке, кожной Т-клеточной лимфоме, склеродермии,
экземе и псориазе?
Гипопигментированные поражения.
При этих заболеваниях повышается уровень медиаторов воспаления, что приводит
к угнетению меланоцитарной меланизации.
22. При каких инфекционных заболеваниях
встречается лейкодерма?
Вторичный сифилис, пинта,
беджель, онхоцеркоз, лепра. Воспалительные изменения при этих заболеваниях
приводят к дестабилизации меланоцитарного гомеостаза, в результате чего
нарушается синтез меланина и его передача в кератиноциты.
23. Опишите пигментные нарушения
при трепонематозах.
Пинта
- хроническое
невенерическое заболевание, вызываемое Т. carateum.
Оно эндемично
для Центральной и Южной Америки. Первичное повреждение на месте инокуляции
(верхние и нижние конечности, туловище) - гипопигментированное пятно
или бляшка.
Вторичные поражения при пинте (пинтиды) сначала эритематозные,
а затем гипо- или гиперпигментированные. На поздних стадиях заболевания
поражения кожи в основном гипопигментированные.
Вторичный сифилис.
У
больных вторичным сифилисом нередко выявляются гипопигментированные
пятна
на шее, плечах, верхней части груди и в подмышечных областях.
Гипопигментированные поражения шеи носят название "ожерелье Венеры". Беджель
-
невенерическое заболевание, вызываемое T.pallidum ssp.pertenue,
встречающееся
в основном у детей в бедных районах Центральной Америки. Первичные поражения
оставляют атрофические гипопигментированные рубцы,
вторичные нарушения
разрешаются без пигментации, третичные гуммозные элементы - депигментированы.
24. Какие поражения кожи встречаются
при болезни Гансена?
Болезнь Гансена, или лепра,-
хроническое заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae.
Поражения
кожи и периферических нервов проявляются нечувствительными гипопигментированньши
пятнами, бляшками или узелками. У больных недифференцированной и туберкулоидной
лепрой встречаются один или несколько очагов, у больных лепроматозной лепрой
- много. На фоне антибиотикотерапии возможна репигментация.
25. Почему очаги поражения при разноцветном
лишае часто гипопигментированы?
Разноцветный лишай возникает
при избыточном росте представителя нормальной флоры кожи - Pityrosporum
orbiculare.
Патогенные формы Pityrosporum
(гифы)
секретируют фермент, разрушающий эпидермальные ненасыщенные жирные кислоты
до азелаиновой кислоты, которая ингибирует тирозиназу меланоцитов. Дерматоз
распространен в странах тропического и умеренного климата, встречается
во всех возрастных группах и у представителей всех рас. Типичные повреждения
- слегка эритематозные, шелушащиеся пятна, локализующиеся на туловище.
Высыпания могут быть гипо- или гиперпигментированы.
Разноцветный лишай. Высыпания на верхней
части туловища у молодого мужчины
МЕЛАНОДЕРМИЯ
26. Что такое лентиго? При каких
наследственных нарушениях оно встречается?
Лентиго - это пятна диаметром
1 -5 мм коричневого и темно-коричневого цвета, встречающиеся на любом участке
кожного покрова. Они напоминают веснушки, однако при гистологическом исследовании
в них выявляется увеличенное количество меланоцитов и пигментация базальных
кератиноцитов.
Это доброкачественное заболевание
людей молодого возраста характеризуется быстрым появлением сотен лентигинозных
пятен особенно синдром Мойнахана или синдром Пейтца-Егерса и относится
к аутосомно-доминантным.
Молодой человек с синдромом множественного
лентиго (LEOPARD-синдром).
27. Опишите клинические проявления
синдрома Мойнахана.
У пациентов с синдромом
Мойнахана отмечаются сотни лентиго на лице, туловище и конечностях. Клинические
проявления синдрома легко запомнить с помощью слова LEOPARD:
L - лентиго (Lentigines)
Е - электрокардиографические
изменения (ECY-defects)
О - окулярный гипертелоризм
(Ocular hypertelorism)
Р - стеноз легочной артерии
(Pulmonic stenosis)
А - патология гениталий
(Abnormal genitalia)
R - отставание в росте (Growth
Retardation)
D - глухота (Deafness)
28. Почему синдром Пейтца-Егерса
связан с карциномой?
У пациентов сданным синдромом
отмечаются распространенные лентигинозные поражения кожи губ, слизистой
щек, нёба, языка и век, а также гастроинтестинальные полипы (в основном
тонкой кишки), проявляющиеся на втором десятилетии жизни диареей, геморрагиями,
обструкцией или инвагинацией. Описано также злокачественное перерождение
полипов с развитием карцином в кишечнике и желудке.
29. Встречаются ли пигментные нарушения
при нейрофиброматозе?
Да. Наиболее часто пигментные
нарушения при нейрофиброматозе-1 (НФ-1, болезнь Реклингаузена) характеризуются
кофейными пятнами (cafe au lait) и веснушкоподобными элементами в подмышечных
и паховых областях. Пятна коричневатого оттенка диаметром от нескольких
миллиметров до нескольких сантиметров локализуются на любом участке кожного
покрова. Более 20 % пятен имеются с рождения или появляются в первый год
жизни. НФ-1 - относительно распространенное аутосомно-доминантное заболевание
(1: 3000).
30. Встречаются ли кофейные пятна
при других заболеваниях?
Да. В 1937 г. Олбрайт описан
синдром, характеризующийся диссеминированным фиброзным остеитом, эндокринными
дисфункциями (преждевременный пубертатный период у девушек) и кофейными
пятнами. Последние отличаются от таковых при НФ-1 преимущественной локализацией
в области лба, задней поверхности шеи, крестца и ягодиц. Кроме того, при
синдроме Олбрайта пятна появляются при рождении или вскоре после него и
располагаются унилатерально, не пересекая срединную линию тела.
31. Что такое меланоз Беккера?
Меланоз Беккера (пигментная
волосяная гамартома Беккера, невус Беккера) - доброкачественное пигментное
поражение кожи, развивающееся на втором или третьем десятилетии жизни,
чаще у мужчин (5:1). Расовая предрасположенность к заболеванию не установлена.
Более чем в 80 % случаев поражения встречаются на туловище в виде коричневого
пятна с неправильными очертаниями площадью 100-500 см 2 . Выраженный
рост волос отмечается у 56 % больных. Заболевание начинается у молодых
людей, что позволяет легко дифференцировать его от врожденного невуса и
кофейных пятен при синдроме Олбрайта, появляющихся при рождении. Полностью
развившийся меланоз Беккера существует не меняясь всю жизнь.
Невус Беккера на груди
32. Что такое Nevus
spilus?
Nevus spilus
- это
кофейное пятно, на фоне которого определяются темные пигментные папулы
или пятна диаметром 1-3 мм. Невус появляется при рождении на любом участке
кожного покрова. Темные пигментные пятна и папулы представляют собой пограничный
или сложный невус (см. также гл. 43).
Nevus spilus
33. Какие естественные факторы стимулируют
эпидермальную пигментацию?
Меланоцитстимулирующий гормон
Клеточностволовой фактор Фактор роста фибробластов основной Инсулиноподобный
фактор роста Эндотелии-1 Лейкотриены С4 и В4
34. Какие препараты применяются для
стимуляции пигментации кожи? Как они действуют?
Псоралены или фурокумарины
- сильные фотосенсибилизирующие препараты. Наиболее часто в дерматологии
применяется фотосенсибилизатор 8-метоксипсоралеи (8-МОП).
Конкретный механизм фотосенсибилизации
кожи неизвестен, но 8-МОП преимущественно захватывается эпидермальными
клетками, в которых он связывается с клеточными мембранами и затем концентрируется
в клеточном ядре. После фотоактивации 8-МОП нарушает функцию сигнальных
механизмов мембраны и связывается ковалентно с ДНК с образованием комплекса
псорален-ДНК. Измененные сигнальные механизмы вместе с этим комплексом
запускают каскад реакций по стимуляции синтеза меланина на меланоцитах
и передачи меланина в кератиноциты. Все это приводит к повышению пигментации
кожи.
35. Могут ли другие препараты увеличивать
пигментацию кожи?
Да. Арсениды (мышьяксодержащие
препараты), бусульфан, 5-фторурацил, циклофос-фамид, производное азотистого
иприта мехлорэтамин (местно) и блеомицин - наиболее распространенные препараты,
увеличивающие пигментацию кожи. Механизмы, посредством которых это происходит,
неизвестны; возможно, что препараты или их метаболиты непосредственно стимулируют
меланоцит и повышают синтез меланина или косвенно стимулируют метаболические
реакции, увеличивающие эпидермальную меланизацию.
36. Как появляется солнечный загар?
Какие другие эффекты оказывают солнечные лучи на пигментацию кожи?
Солнечные лучи стимулируют
эпидермальные меланоциты и усиливают синтез меланина, а также повышают
передачу меланосом кератиноцитам. В результате развивается загар. Появление
загара вызывает действие ультрафиолетовых лучей (диапазон 290-400 нм).
Чрезмерное солнечное облучение сопровождается гиперпродукцией меланина
и усилением пролиферации меланоцитов. Гиперпродукция меланина на ограниченных
участках приводит к образованию коричневых пятен, называемых веснушками.
Поражения кожи, в основе которых лежит увеличение количества меланоцитов
и усиление синтеза меланина, называется солнечными лентиго.
37. Способны ли эндокринные и метаболические
нарушения вызвать изменения пигментации кожи?
Да. Болезнь Аддисона
характеризуется
диффузным гипермеланозом преимущественно в слизистых оболочках, складках
кожи, ладонных бороздах и местах наибольшего давления (локти, колени, суставы
пальцев и копчик). Адренокортикотропный гормон АКТГ или опухоли,
продуцирующие
Меланоцитстимулирующий гормон, способны усиливать пигментацию кожи; подобный
эффект отмечается и при введении системно этих гормонов. Беременность
и терапия эстрогенами
приводят к гиперпигментации сосков и аногенитальной
области. Кроме того, маслоподобная гиперпигментация (мелазма) может развиться
на лбу, височных областях, щеках, носу, верхней губе у беременных и на
фоне применения эстрогенов.
У больных поздней кожной
порфирией
отмечается выраженная гиперпигментация и гирсутизм лица после
воздействия солнечных лучей. Нарушения обмена веществ квашиоркор, пеллагра,
синдром мальабсорбции
обусловливают гиперпигментацию, иногда в сочетании
с гипопигментацией.
38. Могут ли другие виды радиации
(кроме ультрафиолетовых лучей) усилить пигментацию кожи?
Да. Тепловые (инфракрасные)
лучи и ионизирующая радиация вызывают гиперпигментацию кожи, вероятно,
в результате действия стимулирующих меланоцит медиаторов воспаления и цитокинов
в ответ на воспалительные изменения кожи под воздействием различных форм
радиации.
СЕРО-ГОЛУБАЯ ДИСПИГМЕНТАЦИЯ
39. Встречаются ли другие типы нарушений
пигментации, кроме лейкодермы и меланодермы?
Да. Серо-голубая диспигментация
развивается
при наличии меланина в дермальных меланоцитах, отложений меланина в дерме
или немеланиновых изменений окраски в дерме.
Классификация дермальной гиперпигментации
|
МЕЛАНОДЕРМИЯ ПИГМЕНТАЦИЯ) |
(УВЕЛИЧЕННАЯ |
||||
|
Увеличенное количество меланоцитов |
Увеличенное количество меланина |
НЕМЕЛАНИНОВАЯ ПИГМЕНТАЦИЯ |
|||
|
Генетическая |
Монгольское пятно Невус Ота Невус Ито |
Пятнистый амилоидоз Эритема стойкая дисхромная Поствоспалительная гиперпигментация |
40. Назовите типы гиперпигментации,
обусловленные увеличением количества дермальных меланоцитов.
Монгольское пятно, невус
Ота и невус Ито.
41. Как дифференцировать невус Ота
от невуса Ито?
Невус Ота
(окулодермальный
меланоцитоз) - приобретенное расстройство дермального меланоцитоза, развивающееся
в раннем детстве или у молодых людей. Встречается менее чем у 1 % лиц азиатского
происхождения, среди других рас - еще реже. У женщин дерматоз наблюдается
в 5 раз чаще, чем у мужчин. Оттенки невуса варьируются от темно-коричневого
до фиолетово-коричневого и сине-черного. Наиболее часто в процесс вовлекаются
периорбитальная область одного глаза, хотя может встречаться и двустороннее
поражение, и распространение процесса на височную область, лоб, пери-орбитальные
участки щек, нос и структуры глаза.
Тепловая эритема (ab igne)
Серо-голубые пятна, иногда эритема и шелушение
Эритема стойкая дисхромная
Эритематозные пепельно-серые пятна
43. Опишите проявления фиксированных
медикаментозных высыпаний.
Фиксированные медикаментозные
высыпания представляют собой локализованные варианты медикаментозных реакций
в виде пятен от красновато-коричневого до серо-голубого цвета. Они возникают
на одном и том же месте после каждого приема препарата, вызвавшего дерматоз.
Вначале изменения кожи эритематозны, отечны, шелушатся, иногда образуется
пузырь. Воспаление разрешается, оставляя гиперпигментацию с четкими краями.
В процесс может вовлекаться любой участок кожного покрова, включая лицо,
пальцы, слизистые полости рта и гениталий.
Наиболее часто причиной
фиксированных высыпаний являются тетрациклины, барбитураты, салицилаты,
фенолфталеин. Излечение наступает после отмены соответствующего препарата.
Поствоспалительная гиперпигментация,
вызванная фиксированной реакцией на тетрациклин
44. Как проявляется тепловая эритема
(ab igne)?
Эритема ab igne
представляет
собой реакцию кожи на тепловое воздействие. Постоянное применение нагревательных
одеял (ковриков) - наиболее частая причина заболевания. Пораженные участки
кожи характеризуются сетевидной серо-голубой диспигментацией, иногда отмечаются
эритема и шелушение. Больные предъявляют жалобы на чувство жжения, зуд.
В основе лечения - прекращение использования нагревательных средств на
период от нескольких месяцев до года. В поврежденных участках иногда остаются
рубцы и гиперпигментация.
45. Встречается ли немеланиновая
диспигментация при метаболических нарушениях?
Да. Охроноз (алкаптонурия)
- редкий аутосомно-рецессивный наследственный дефицит оксидазы гомогентизиновой
кислоты, приводящий к накоплению этой кислоты в соединительной ткани. В
результате развиваются изменения окраски кожи от темно-коричневой до синевато-серой.
Наиболее часто в процесс вовлекаются ушные раковины, кончик носа, склера,
тыльная поверхность кистей, ногтевые пластинки пальцев рук и тимпанические
мембраны; менее часто - центральная часть лица, подмышечные области, гениталии.
Гомогентизиновая кислота
также откладывается в костях и суставных хрящах, вызывая охронозные
артропатии,
которые в дальнейшем трансформируется в преждевременные
дегенеративные артриты. Течение охроиоза сопровождается прогрессирующей
диспигментацией и дегенерацией суставов. Лечение эффекта не дает.
46. Какие нарушения пигментации связаны
с отложением тяжелых металлов в дерме?
Отложения в дерме серебра,
ртути, висмута, мышьяка и золота способны вызвать изменения окраски кожи
от коричневой до серовато-голубой. Токсическим действием серебра, ртути
и висмута обусловлена серо-голубая окраска кожи, ногтей и слизистых. Поражения
вследствие действия серебра (аргирия) наиболее выражены на участках кожи,
подвергающихся солнечному облучению. Хризодерма - редкая коричневая пигментация
кожи, развивающаяся в результате парентерального введения препаратов золота,-
также наиболее выражена на открытых участках кожи.
47. Какие медикаменты могут откладываться
в дерме и нарушать пигментацию?
Амиодарон, блеомицин, бусульфан,
хлорохин, хлорпромазин, клофазимин, миноциклин, трифторперазин, тиоридазин
и зидовудин являются причиной серо-голубой пигментации кожи и слизистых.
Осень в жизни женщины может быть теплой, уютным периодом, или – грустной порой увядания. Психологи уверяют: все зависит от восприятия возрастных перемен, от того, как женщина относится к морщинкам, пятнышкам на коже. Меланоциты при увядании кожи играют огромную роль. Это они повинны в появлении возрастных «веснушек».
В раннем возрасте меланоциты распределены в коже равномерно. Напомним: эти вещества нужны, чтобы защищать кожу от ультрафиолета. Чем интенсивнее солнце, тем сильнее реакция; чем сильнее реакция, тем темнее кожа.
Когда в организме начинаются возрастные перемена, меланоциты локализуются в определенных местах. Чаще это тыльная сторона ладоней, спина, верхняя часть груди. Нередко – лицо, ноги.
На клеточном уровне происходит вот что:
Возрастная пигментация проявляется не у всех. Главенствующий фактор – страсть к загару. Ультрафиолет действует на кожу разрушающе. Косметологи уверены, что места, на которых располагались ожоговые пузырьки, — самые вероятные для появления коричневых пятен.
В меланоцитах зарождается опаснейшее новообразование – меланома. Нельзя относиться к загару легкомысленно. Все новые родинки, пятнышки и прочие явления необходимо показывать хирургу, дерматологу, онкологу.
Неравномерное размещение меланина провоцирую еще и такие изменения:
К отбеливающим веществам относят такие препараты:
Все эти препараты применят с осторожностью, особенно после свежего загара, во время беременности и кормления грудью, герпеса в острой стадии, при предрасположенности к келоидному рубцеванию кожи.
Еще в прошлом столетии косметическая индустрия с успехом использовала ртуть, как одно из самых эффективных отбеливающих средств. Но, как заявили ученные, «чем больше мы изучаем ртуть, тем токсичнее она становится». «Жидким серебром» лечили Ивана Грозного, страдавшего «постыдной болезнью». Ртуть использовали для отбеливания лица, рук и зубов. Есть версия, что именно этот удивительный по своим свойствам металл стал причиной смерти безумствующего царя и многих знатных красавиц, желающих гордиться белоснежной кожей.
Отношение к профессиональным косметическим процедурам весьма неоднозначно. Даже косметологи не могут прийти к единому мнению: опасны ли для кожи химические пилинги, лазеры и прочее, или безвредны?
Меланоциты – это клетки человеческого организма круглой формы, отвечающие за выработку пигмента – меланина. Они располагаются в слоях кожного покрова и регулируют жизненно важные процессы. При увядании кожи происходит нарушение меланоцитов. Чтобы остановить процесс, следует разобраться в функциональных особенностях клеток.
Меланоциты – это неотъемлемый компонент организма человека. Они составляют только 5% всей клеточной популяции эпидермиса. Имеют ветвеобразные отростки, разрастающиеся по различным слоям эпидермиса. Меланоциты располагаются в толще кожи, внутреннем ухе, сетчатке глаза и его сосудистом слое. По ходу эмбрионального развития, клетки образуются у нервного гребня плода.
Благодаря данным клеткам, тело приобретает естественный, характерный той или иной расе, цвет. На основе исследований и экспериментов, ученые обнаружили интересный факт. Независимо от расовой принадлежности, их количество у всех людей одинаково.
Меланоциты могут быть источниками доброкачественных (невус) и злокачественных опухолей (меланома).
Основная функция меланоцитов – защитная. Они берегут кожный покров и весь организм от воздействия ультрафиолетового облучения. Меланин, вырабатываемый меланоцитами, выступает барьером. При нормальной работе организма и умеренном пребывании под открытыми солнечными лучами, на теле человека возникает загар. При определенных обстоятельствах, происходят сбои в организме, в результате чего меланин вырабатывается неравномерно, провоцируя появление пигментных пятен. Ультрафиолетовое облучение, помимо полезного влияния (стимуляции выработки витамина Д) является непосредственным источником радиации. Меланин выступает экраном, который отражает вредоносные лучи и сохраняет здоровье организма.
Вторая важная функция клеток – определение цвета кожного покрова, волос и радужки глаз. Чем выше концентрация выделяемого меланина, тем темнее оттенок покрова. У людей различных рас количество меланоцитов одинаковое. Если у представителей европеоидной расы клетки располагаются только в базальном слое эпидермиса, то у негроидов и монголоидов они охватывают все слои, в том числе и роговой.
В меланоцитах присутствуют специфические органеллы – меланосомы, которые и накапливают пигмент. По ветвеобразным отросткам меланоцитов меланосомы продвигаются в кератиноциты (основные клетки кожного покрова), оседая на слоях кожи.
Процесс старения неизбежен для каждого человека. Увядают внешние оболочки тела и внутренние органы. Все процессы жизнедеятельности замедляются:
Данные изменения затрагивают и меланоциты человеческой кожи. Вместо равномерного распространения меланосом с меланином, происходит их скопление по отдельным участкам эпидермиса. Главным симптомом нарушения работы меланиновых клеток является старческая пигментация – лентиго. Старческие пятна не являются безысходным атрибутом пожилого возраста. В основном клутки иссякают при увядании кожи у людей, которые постоянно находиться под прямыми солнечными лучами. Велика вероятность развиться пигментным нарушениям после многократного обгорания на солнце.
Пятна старения имеют достаточно темный окрас, что свидетельствует о высокой концентрации пигмента. Располагаются они преимущественно на лице, тыльной стороне ладоней, на груди и шеи.
Помимо УФ облучения на появление пигментации влияет гормональная перестройка организма или нехватка витаминов, что распространено в пожилом возрасте.
Уменьшение клеток меланоцитов в кожных покровах приводит к увеличению обесцвеченных участков. На теле образуются гиперпигментированные участки, которые в народе принято называть «старческой гречкой».
На происходящий процесс влияет чрезмерное нахождение под прямыми солнечными лучами, это является истинной причиной данной проблемы. В ходе исследований было выявлено провоцирующие гибель меланоцитов факторы:
Также уменьшение количества клеток может быть результатом аутоиммунного процесса, когда по определенным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм. В таком случае на кожном покрове появляются бесцветные участки.
В норме на 1 квадратный миллиметр кожи приходится от 800 до 2500 меланоцитов. Концентрация данных клеток отличается в зависимости от участка тела. Наибольшее количество их содержится в области паха, тыльной стороне ладони, а наименьшее – на голенях.
В ходе проведения гистологии у пациента определяется количество присутствующих клеток. По результатам анализа лечащий врач диагностирует отклонения, и при необходимости, назначает актуальное лечение.
Нормализация меланогенеза является сложным и трудоемким процессом. Терапия проводится только после предварительной диагностики организма под контролем врача.
Существуют разнообразные препараты растительного и синтетического происхождения, которые используются для восстановления меланоцитов путем стимуляции выработки меланина в организме. Внимание уделяется витаминным комплексам. Витамины группы А, В, фолиевая и аскорбиновая кислота являются неотъемлемой частью процесса лечения. Также используют препараты от витилиго – Мелатонин, Pro Soleil, Nature Tan, Бевиталь-Сан, Inneov, L-tyrosine, L-cysteine и PABA.
Косметология изобрела множество разнообразных средств для регуляции выработки этого пигмента в организме:
Для достижения желаемого эффекта косметические средства нужно применять каждый день на протяжении длительного курса. Перед использованием средств, необходимо убедиться в отсутствии аллергии на присутствующие компоненты.
